Les restes néphrogéniques se définissent par la présence de tissu embryonnaire dans le rein en développement. Lorsque ces restes néphrogéniques sont multiples ou diffus, le terme de néphroblastomatose est utilisé. Ces lésions sont considérées comme des précurseurs des néphroblastomes et se rencontrent également dans les syndromes prédisposant au néphroblastome. La classification de Beckwith reconnaît plusieurs types de restes néphrogéniques selon des critères topographiques et morphologiques. Leur devenir est imprévisible et ils peuvent soit régresser spontanément ou après traitement soit se transformer en néphroblastome.