Les proliférations mélanocytaires de l’enfant peuvent être congénitales ou acquises. Elles sont le plus souvent bénignes, mais leur diagnostic peut être difficile. En effet les nævus congénitaux peuvent comporter des aspects histologiques simulant des mélanomes, en particulier chez les nouveau-nés et dans les nævus géants comportant des nodules de prolifération. Les nævus acquis sont souvent des tumeurs de Spitz ou des tumeurs spitzoïdes. Ils peuvent eux aussi présenter des aspects atypiques pouvant induire des diagnostics de mélanome par excès. Le mélanome est très rare chez l’enfant. Il survient le plus souvent chez de grands enfants et des adolescents ayant des facteurs de risque (xeroderma pigmentosum, immunodépression, syndrome du nævus atypique…). Il peut également se développer précocement dans la vie au sein d’un nævus congénital géant surtout s’il est de topographie axiale et postérieure. Chez l’enfant pré pubère sans aucun de ces facteurs prédisposant le mélanome est d’une extrême rareté et son diagnostic est excessivement difficile car il est histologiquement très proche d’une tumeur de Spitz. En raison de cette rareté le diagnostic est souvent fait trop tardivement alors que le principal facteur pronostique est l’épaisseur de la tumeur. Par conséquent tout diagnostic de tumeur de Spitz doit être porté sur l’analyse complète d’une lésion retirée dans sa totalité et non sur une biopsie. À la moindre atypie architecturale et/ou cytologique la lame doit être confiée à un expert pour 2^eavis. Inversement un diagnostic de mélanome chez un enfant doit toujours être porté très prudemment et confirmé par plusieurs experts en raison des nombreux simulateurs présents dans les tumeurs bénignes.