La maladie de Vaquez appartient au groupe des syndromes myéloprolifératifs. C'est une maladie clonale atteignant une cellule souche pluripotente commune aux lignées érythroïde, granulocytaire et thrombocytaire. Elle est caractérisée par une prolifération de la lignée rouge et son expression hématologique prédomine sur la lignée érythrocytaire, responsable d'une expansion clonale de la lignée médullaire. La maladie de Vaquez est rarement associée à la grossesse. Environ 20 cas sont rapportés dans la littérature. Son pronostic n'est pas modifié par la grossesse. En revanche, la maladie de Vaquez augmente le risque de survenue d'une complication de la grossesse. Les plus fréquemment rapportées sont l'hypertension artérielle gravidique, la mort in utero et la prématurité provoquée. Au cours de la grossesse, la surveillance doit être rapprochée incluant une étroite collaboration multidisciplinaire (hématologues, obstétriciens, anesthésistes). La prise en charge optimale comporte l'association d'un traitement antiagrégant et d'un traitement anticoagulant, ce qui permet de réduire le risque de survenue d'une complication dans certains cas. Les saignées peuvent y être associées afin de maintenir un taux d'hématocrite inférieur à 42 %.