Les tachycardies ventriculaires catécholergiques sont des arythmies ventriculaires polymorphes de déclenchement adrénergique. Elles surviennent dans l'enfance et sont responsables de syncopes et de morts subites en l'absence de toute anomalie morphologique cardiaque. La mortalité des tachycardies ventriculaires catécholergiques en l'absence de traitement est très élevée. Nous rapportons les données génétiques et cliniques de 25 propositus, avec tachycardie ventriculaire catécholergique, adressés pour syncope (n = 19) ou mort subite récupérée (n = 6) survenant durant un effort. L'enquête familiale au sein des 25 familles a permis d'identifier 41 sujets apparentés, considérés comme cliniquement atteints, ayant un âge moyen de 30 ± 10 ans (11 à 62 ans). L'analyse du gène RyR2a mis en évidence des mutations chez 13 des 25 propositus et chez 39 sujets apparentés. Grâce au traitement β-bloquant (nadolol: 1,6 ± 0.15 mg/kg). 96 % des patients sont restés asymptomatiques durant un suivi moyen de 7.5 ± 1,5 ans bien que certains continuent à avoir des extrasystoles ventriculaires polymorphes à l'effort. Néanmoins, 12 % des propositus ont fait une mort subite ou une nouvelle syncope dans le suivi. Un défibrillateur automatique a été implanté chez 2 patients qui avaient une mutation dans RyR2. Les β-bloquants à fortes doses sont efficaces chez l'enfant dans la prévention des événements rythmiques graves. À l'adolescence, l'implantation d'un défibrillateur automatique est à discuter chez les propositus avec antécédents de syncopes ou de mort subite récupérée. Nous confirmons l'importance des enquêtes génétiques dans ces familles à haut risque de mort subite.