Introduction La bérylliose pulmonaire chronique (BPC) est une maladie professionnelle liée à l'inhalation de fumées et poussières de béryllium (Be). État des connaissances Les particules de Be se déposent après inhalation dans les alvéoles pulmonaires. Les macrophages alvéolaires phagocytent Be puis le présentent au lymphocyte CD4. Les lymphocytes CD4 prolifèrent en réponse au Be. Ils contribuent avec les macrophages à la formation de granulomes immunitaires dans le poumon et leur interaction entraîne la production de cytokines inflammatoires et de facteurs de croissance (IFNγ, IL-2, TNFα, IL6, etc.). L'apoptose des macrophages induite par le Be rend plus difficile sa clairance pulmonaire entraînant une amplification et une pérennisation de la réponse inflammatoire. La granulomatose pulmonaire diffuse est la manifestation la plus typique de la BPC. Son expression clinique, radiologique et histopathologique est très semblable à celle de la sarcoïdose. Dans le contexte d'une exposition au Be, le test de prolifération lymphocytaire prouve la réaction immunitaire spécifique vis à vis du Be, confirme le diagnostic de BPC. La BPC est reconnue comme maladie professionnelle (Tableau n° 33). Conclusion et perspectives La BPC constitue un modèle humain de granulomatose pulmonaire induite par une exposition professionnelle spécifique et favorisée par une prédisposition génétique.