La pneumopathie organisée (auparavant appelée « bronchiolite oblitérante avec pneumopathie organisée ») est une forme particulière de réaction inflammatoire et fibroproliférative du poumon. Sa forme idiopathique, appelée « pneumopathie organiséecryptogénique», appartient au groupe des pneumopathies interstitielles idiopathiques récemment défini par une conférence de consensus ATS/ERS. La maladie se présente de manière subaiguë, avec une toux, une dyspnée, une fièvre, une asthénie, une perte pondérale, des râles crépitants à l’auscultation et une élévation des paramètres inflammatoires biologiques. Le lavage broncho-alvéolaire révèle une alvéolite mixte avec élévation des lymphocytes, neutrophiles et éosinophiles. À l’imagerie thoracique, l’aspect le plus typique est celui d’opacités alvéolaires multifocales à prédominance sous-pleurale, souvent migratrices. La biopsie pulmonaire révèle des bourgeons de tissu conjonctif comblant les espaces aériens distaux. Le diagnostic nécessite la combinaison de critères cliniques, radiologiques et histologiques. Des similitudes avec d’autres processus pathologiques peuvent conduire à un diagnostic retardé ou erroné. La réponse au traitement corticoïde est généralement excellente. Les rechutes sont fréquentes mais peuvent être maîtrisées avec des doses modérées de prednisone, et ne péjorent pas le pronostic. La stratégie thérapeutique vise à réduire les doses de corticoïdes tout en maintenant un contrôle optimal de la maladie.