La pemphigoïde bulleuse est une maladie bulleuse fréquente, qui représente 70 % des dermatoses bulleuses auto-immunes sous-épidermiques. Son incidence annuelle est de 400 nouveaux cas par an en France. Après un prurit parfois isolé, apparaissent des bulles tendues, à contenu clair, de grande taille, survenant généralement sur une base érythémateuse, eczématiforme ou urticarienne. Les lésions prédominent à la racine des cuisses et sur le tronc et sont de répartition symétrique. Les muqueuses sont en règle générale épargnées. Une hyperéosinophilie sanguine est souvent observée. Le diagnostic est établi devant un aspect de décollement sous-épidermique sur l'histologie cutanée avec, en immunofluorescence directe, des dépôts linéaires d'IgG et (ou) de C3 le long de la jonction dermo-épidermique. L'évolution de cette maladie a été transformée par la corticothérapie générale qui tend à être remplacée par la corticothérapie locale, plus efficace et entraînant moins d'effets secondaires. Son pronostic demeure néanmoins grave avec un taux de mortalité à un an entre 25 et 40 %.