L'affinité excessive du facteur Willebrand (FW) pour son récepteur plaquettaire le complexe glycoprotéique GPIb-GPIX se traduit par une maladie hémorragique qui est soit la maladie de Willebrand (MW) type 2B quand l'anomalie moléculaire se situe sur le FW, soit la pseudo-MW type 2B si l'anomalie est d'origine plaquettaire. Le tableau biologique est tout à fait similaire ; allongement du temps de saignement, thrombopénie fluctuante, baisse du complexe facteur VIII-FW, et réponse anormale du plasma riche en plaquettes en présence de faibles doses de ristocétine. L'étude de la répartition des multimères du FW montre une diminution des formes de haut poids moléculaire. Nous rapportons deux cas de MW type 2B et un cas de pseudo-MW type 2B. La distinction entre ces pathologies a pu être faite par l'étude de l'agrégation plaquettaire en présence de faibles doses de ristocétine des mélanges de plaquettes lavées (de sujet normal ou du patient) et de plasma (normal ou du patient). La découverte d'un cas de MW type 2B a été tardive (49 ans) dans un cas, et les dosages du complexe facteur VIII-FW ont montré des taux non abaissés. La distinction entre MW type 2B et pseudo-MW type 2B est importante pour le traitement des épisodes hémorragiques car il repose sur l'administration de concentrés de FW dans le premier cas, et de concentrés plaquettaires dans le second cas.