Introduction. –Depuis la généralisation de la prescription du dosage de l'homocystéine plasmatique totale dans le bilan étiologique des pathologies vasculaires thrombotiques, le diagnostic d'homocystinurie chez de jeunes adultes présentant un phénotype peu marqué n'est plus si exceptionnel.Exégèse. –Il s'agissait d'un jeune homme de 26 ans hospitalisé pour des céphalées inhabituelles et persistantes avec le diagnostic de thrombophlébite et d'une jeune femme de 22 ans ayant présenté une thrombose veineuse du rein droit une semaine après avoir accouché. L'homocystéine plasmatique totale très élevée associé ultérieurement à la chromatographie des acides aminés sanguins et urinaires orienta vers le diagnostic d'homocystinurie. Le diagnostic d'homocystinurie par déficit en cystathionine β-synthase a été confirmé par la mesure de l'activité enzymatique dans les fibroblastes cutanés en culture.Conclusion. –Le dosage d'homocystéine plasmatique totale doit être systématiquement associé au bilan du diagnostic étiologique des thromboses veineuses profondes chez les adultes jeunes pour détecter les sujets homocystinuriques sans caractères phénotypiques marqués.