Le sarcome à cellules claires des tendons et des aponévroses (SCC) est une tumeur maligne rare représentant environ 1 % des tumeurs des tissus mous. Il touche préférentiellement les adultes jeunes autour de la deuxième et de la troisième décennie, se développant principalement au niveau des extrémités. Il est particulièrement rare chez l'enfant, puisque 2 % des SCC seulement touche l'enfant de moins de 10 ans. Tumeur d'évolution lente, elle se manifeste sous la forme d'une masse le plus souvent indolore. Son histoire naturelle se fait vers l'augmentation de volume et la dissémination métastatique ganglionnaire et pulmonaire essentiellement. Le pronostic est principalement lié à la taille de la tumeur. Le seuil limite reconnu est une taille supérieure à 5 cm. Le diagnostic se doit d'être le plus précoce possible, le seul traitement efficace étant chirurgical par résection tumorale carcinologique. Les auteurs rapportent les 3 cas observés à Strasbourg sur une période de 35 ans, et dont chacun présente une particularité clinique. Le premier, remontant à 1967, présentait à la radiologie standard une lyse osseuse tumorale, ce qui est rarement décrit. Le second, datant de 2001, a présenté un mode de découverte particulier car traumatique, avec ulcération cutanée, associée à une paraplégie évolutive par compression médullaire thoracique d'origine métastatique. Le troisième cas, observé en 2002, touchait une jeune gymnaste de 12 ans.