La classification OMS décrit un groupe de maladies myélodysplasiques/myéloprolifératives intitulé anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne (ARSI) avec thrombocytose majeure, en soulignant qu'il s'agit d'une entité provisoire, sans consensus quant à son appartenance plutôt aux syndromes myélodysplasiques plutôt que myéloprolifératifs. Les auteurs rapportent deux observations qui présentent un excès de sidéroblastes en couronne et une thrombocytose majeure. Dans la première observation l'anémie sidéroblastique est concomitante de la thrombocytose, et correspond aux critères retenus par l'OMS pour cette entité provisoire. La seconde observation est celle d'une ARSI classique pour laquelle une thrombocytose apparaît après plusieurs années d'évolution: elle souligne qu'un lien, au moins évolutif, existe entre les ARSI et les syndromes myéloprolifératifs. Les auteurs reprennent les diverses situations d'anémies sidéroblastiques secondaires et primitives, de même que les thrombocytoses primitives et réactionnelles. Les observations de la littérature en rapport avec les ARSI + thrombocytose majeure sont peu nombreuses et ne permettent pas de trancher formellement entre forme particulière de myélodysplasie ou syndrome myéloprolifératif, justifiant que de tels patients entrent actuellement dans une catégorie provisoire. Il n'existe pas de schéma thérapeutique codifié pour ces affections.