Les kystes non néoplasiques asymptomatiques de la région pinéale découverts fortuitement chez l'adulte sont communs. A l'inverse, les kystes volumineux et symptomatiques de la région pinéale constituent une entité rare dont la prise en charge thérapeutique est encore mal codifiée. Nous rapportons le cas d'une jeune femme de 32 ans qui présentait une symptomatologie d'hypertension intra-crânienne a minima et dont le bilan tomodensitométrique et par IRM retrouvait un volumineux kyste de la région pinéale comprimant l'acqueduc de Sylvius et responsable d'une hydrocéphalie tri-ventriculaire. Un traitement étiologique endoscopique était décidé. L'intervention consistait en une marsupialisation endoscopique du kyste dans le troisième ventricule. Une biopsie de la paroi du kyste confirmait l'absence de cellules tumorales. Les suites immédiates étaient marquées par une disparition de la symptomatologie céphalalgique. À 2 ans, l'évolution clinique était marquée par la disparition totale des signes et symptômes initiaux, et le bilan par IRM cérébrale retrouvait une parfaite perméabilité de l'acqueduc de Sylvius et une image kystique résiduelle stable. Le traitement endoscopique de ces kystes constitue une alternative intéressante dans la prise en charge de cette pathologie.