Le syndrome de Kenny est rare. Il associe une dysmorphie faciale, un nanisme, une macrocéphalie, des hypocalcémies épisodiques et des anomalies squelettiques à type de sténose médullaire des os longs. Il est caractérisé par son polymorphisme génétique et ses aspects phénotypiques variables. Nous rapportons l’observation d’une fille tunisienne atteinte du variant arabe du syndrome de Kenny. Elle présente une hypoparathyroïdie chronique, la dysmorphie classique du syndrome, un nanisme avec déficit partiel en hormone de croissance, un retard scolaire et une inversion du rapport CD4/CD8.La fratrie atteinte est composée de deux sœurs et un frère présentant la même dysmorphie faciale, un retard staturo-pondéral sur un retard de croissance intra-utérin.Une hypoparathyroïdie confirmée chez une sœur. Ils sont décédés dans des tableaux infectieux.