A propos de 7 observations Introduction : La neuropathie auditive (NA) est définie comme une atteinte auditive de type neurosensoriel, caractérisée par une préservation de la fonction des cellules ciliées cochléaires (otoémissions acoustiques présentes), associée à une absence ou une altération majeure du tracé des Potentiels Evoqués Auditifs (PEA) et du réflexe stapédien. Patients et méthodes : Nous rapportons les observations de sept patients atteints pour cinq d'entre eux de NA, et pour les deux autres d'entités proches conduisant à discuter les diagnostics différentiels. Ces sept patients semblent relever de mécanismes étiopathogéniques différents. Dans la majorité des cas, l'hypoacousie a été découverte dès l'enfance. L'évaluation audiologique des patients a compris une audiométrie tonale liminaire, une impédancemétrie avec étude du réflexe stapédien, l'enregistrement des Oto-Emissions Acoustiques et des PEA du tronc cérébral. Résultats : L'hypoacousie était de type perceptive avec des seuils élevés en audiométrie tonale, de manière différente d'un patient à l'autre. Les scores d'intelligibilité étaient toujours beaucoup plus dégradés que ne voulaient les seuils obtenus en audiométrie tonale. Pour les sept patients, le tympanogramme et les OEA étaient normaux. Le réflexe stapédien et les PEA étaient absents ou très dégradés. Les auteurs rapportent dans la discussion l'ensemble des données actuellement connues en matière de neuropathies auditives, tant en ce qui concerne le diagnostic que la physiopathogénie et la prise en charge thérapeutique. Conclusions : La NA peut être diagnostiquée par l'utilisation combinée de l'audiométrie tonale et vocale, et des techniques objectives d'évaluation de l'audition néonatales (PEA et OEA). Le dépistage néonatal de la surdité par les OEA peut laisser échapper ces patients. L'utilisation conjointe des différentes méthodes d'évaluation de l'audition chez l'adulte permet de faire le diagnostic différentiel avec les autres atteintes auditives de type perceptif. Plus le diagnostic de NA est précoce, plus une prise en charge spécifique pourra être mise en place rapidement, faisant appel principalement aux possibilités nouvelles offertes par l'implantation cochléaire.