Introduction. Les gliomes nasaux ou hétérotopies nasales sont des tumeurs congénitales rares de la ligne médiane, non héréditaires, composées de tissu neuroglial hétérotopique. L'évaluation initiale doit comprendre un examen tomodensitométrique et/ou par résonance magnétique (IRM), afin d'éliminer une extension intracrânienne. Les principaux diagnostics différentiels concernent les anomalies du développement de l'espace prénasal et regroupent les méningo-encéphalocèles naso-ethmoïdaux, les kystes épidermoïdes et dermoïdes. Le diagnostic différentiel avec un hémangiome nasal (ou angiome Cyrano), peut être difficile. Observation. Nous rapportons le cas d'un enfant présentant un gliome nasal paramédian et nous proposons une analyse embryologique et clinique de cette pathologie. Discussion. Les gliomes nasaux sont rares et entrent dans le cadre des dysraphies médianes. Les principales théories embryopathogéniques sont passées en revue. Celle de l'espace prénasal, décrite par Grünwald en 1910, propose un continuum embryopathogénique entre les encéphalocèles, les gliomes nasaux et les kystes dermoïdes de même topographie. Les travaux récents d'embryologie expérimentale montrent que cette théorie est insuffisante pour les kystes dermoïdes. La connaissance des mécanismes embryologiques impliqués dans la pathogénie de l'hétérotopie gliale nasale devraient permettre une prise en charge thérapeutique adaptée.