Le kyste épidermoïde développé dans le quatrième ventricule est rare. Nous rapportons l’observation d’un homme âgé de 24 ans qui a consulté pour des céphalées associées à des vertiges et à un flou visuel, à la suite d’un traumatisme crânien. La tomodensitométrie a mis en évidence une volumineuse lésion hypodense de la fosse cérébrale postérieure, ne se rehaussant pas après injection de produit de contraste. L’IRM a démontré le siège vermien de la lésion qui refoulait le toit du quatrième ventricule en haut et le tronc cérébral en avant. Un abord sous-occipital a permis l’excision totale d’un kyste épidermoïde bien encapsulé, n’adhérant pas au plancher du quatrième ventricule. Les suites post-opératoires ont été simples.