IntroductionSous le terme de maladies auto-inflammatoires on regroupe un ensemble d’affections caractérisées par des accès fébriles de début brutal, associés à des manifestations articulaires, abdominales, ganglionnaires et cutanées. Chaque affection comporte une caractéristique génétique et/ou biologique permettant de l’isoler. L’élévation polyclonale des IgD sériques est un signe très évocateur du syndrome hyper IgD, affection de transmission autosomique récessive débutant généralement avant l’âge de 1 an.ObservationNous rapportons le cas d’une malade de 46 ans qui avait depuis l’âge de 30 ans un tableau clinique très similaire à celui d’un syndrome hyper IgD hormis une atteinte oculaire et pulmonaire. Cependant les examens ne trouvaient pas la mutation de la mévalonate kinase ni l’augmentation de l’acide mévalonique urinaire. Les poussées quasi mensuelles étaient bien contrôlées par le mycophénolate mofétil.DiscussionTrois cas d’un tableau clinico-biologique, identique à celui rapporté ici, sont mentionnés dans la littérature et diagnostiqués comme syndrome hyper IgD à révélation tardive. Seul notre cas a eu une recherche indirecte d’une mutation du gène de la mévalonate kinase qui s’est avérée négative. Cette constatation élimine dans notre cas le diagnostic d’un syndrome hyper IgD classique et soulève le diagnostic d’une maladie auto-inflammatoire avec hyper IgD réactionnelle de nature différente soit acquise soit secondaire à une mutation qui resterait à identifier.