IntroductionLa pemphigoïde est une maladie bulleuse auto-immune, fréquente chez l’adulte âgé, de localisation classiquement symétrique et généralisée. Nous rapportons une observation où les lésions bulleuses épargnaient le membre inférieur gauche siège d’un lymphœdème acquis secondaire à un curage ganglionnaire.ObservationUne femme de 74 ans était hospitalisée pour une éruption bulleuse généralisée. Le membre inférieur gauche n’était pas atteint et il était également indemne de prurit. Ce membre était le siège d’un lymphoedème acquis secondaire à un curage ganglionnaire. L’examen histologique standard confirmait le diagnostic de pemphigoïde en montrant une bulle sous-épidermique alors que l’immunofluorescence directe mettait en évidence une fixation linéaire d’IgG et de C3 le long de la membrane basale. Le western blot trouvait des anticorps anti-BPAg2. L’examen histologique d’une biopsie réalisée du côté du lymphoedème, indemne de bulle, montrait un derme dépourvu de tout infiltrat inflammatoire, en revanche il existait une fixation linéaire d’IgG et de C3.DiscussionD’autres cas de pemphigoïde localisée ont été rapportés, survenant sur des zones traitées par ultraviolets ou radiothérapie. Il existe également des observations d’atteinte élective sur un lymphœdème : l’hypothèse avancée étant celle d’un ralentissement du flux lymphatique favorisant la rencontre antigène-anticorps. Notre observation est originale et nous formulons 2 hypothèses devant le caractère protecteur de ce lymphoedème. Il pourrait exister une altération de l’immunité cellulaire locale, qui diminuerait l’activation lymphocytaire T. Il pourrait également exister une altération des voies nerveuses comme en témoigne l’absence de prurit, qui rendrait impossible ou insuffisante la réaction inflammatoire.