Le syndrome d’Allgrove ou triple A syndrome est un syndrome héréditaire rare, associant une alacrymie, une achalasie et une maladie d’Addison. Des signes neurologiques peuvent s’y associer. Récemment, des mutations du AAAS, un gène candidat localisé sur le chromosome 12q13 ont été identifiées. L’observation d’une famille dont les sept enfants avaient une alacrymie congénitale entrant dans le cadre du syndrome d’Allgrove est présentée ici. Quatre d’entre eux ont été opérés pour achalasie. Cinq présentaient des troubles neurologiques comme l’atteinte des nerfs crâniens, le syndrome pyramidal, le syndrome neurogène périphérique et une sclérose latérale amyotrophique. Deux enfants avaient les signes d’Addison. La physiopathologie, ainsi que les caractéristiques cliniques et génétiques de ce syndrome ont été envisagées. Le syndrome d’Allgrove doit être évoqué devant toute alacrymie de l’enfant ou du sujet jeune.