Les tumeurs de la granulosa juvéniles de l'ovaire sont des tumeurs rares qui représentent moins de 5% des tumeurs ovariennes de l'enfant et de l'adolescent. 90% de ces tumeurs sont en général diagnostiquées au stade I (FIGO) avec un pronostic favorable, contrairement aux stades avancés. Les auteurs rapportent l'observation d'une tumeur de la granulosa juvénile découverte suite à un syndrome de pseudopuberté précoce survenu chez une fille de 6 ans. Le tableau clinique a associé un syndrome endocrinien et une masse pelvienne. La biologie a montré une hyperoestrogénie avec un taux élevé de l'alphafoetoproteine. La tumeur était strictement localisée à l'ovaire. Un traitement chirurgical conservateur a été jugé suffisant pour enlever la totalité du tissu tumoral. L'histologie a montré un aspect microscopique typique d'une tumeur de la granulosa juvenile. La patiente est régulièrement suivie, elle présente un développement normal. Aucun signe de reprise de la maladie n'a été noté 14 ans plus tard.