ObjectifMettre l'accent sur le piège que peut représenter l'échographie pelvienne dans un contexte d'hypotrophie utérine majeure, associée à une aménorrhée primaire avec retard pubertaire.Patientes et méthodesTrois patientes nous ont été adressées initialement pour suspicion de syndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, les explorations morphologiques initiales n'ayant pas permis d'individualiser l'utérus. Elles ont été évaluées cliniquement, puis ont bénéficié d'explorations hormonales, caryotypiques et d'une échographie pelvienne sus-pubienne. Dans un second temps ont été réalisés une IRM pelvienne puis un traitement estrogénique d'épreuve.RésultatsLes évaluations hormonales ont révélé chez la patiente 1 une insuffisance ovarienne primitive prématurée, et chez les patientes 2 et 3 un hypogonadisme hypogonadotrope. Le caryotype était 46,XX chez toutes les patientes. L'échographie sus-pubienne initiale n'a visualisé l'utérus chez aucune patiente. L'IRM pelvienne a finalement montré un utérus impubère chez la patiente 1, hypotrophique chez la patiente 3 mais était en faveur d'une agénésie utérine chez la patiente 2. Dans les trois cas, le traitement estrogénique a induit la croissance utérine et finalement confirmé le diagnostic d'hypotrophie utérine majeure.Discussion et conclusionL'échographie pelvienne sus-pubienne peut induire en erreur pour le diagnostic étiologique d'une aménorrhée primaire. En fait, l'absence de visualisation de l'utérus doit être considérée comme possible en présence d'un retard pubertaire, et ne doit pas entraîner le diagnostic prématuré de syndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. En effet, les conséquences thérapeutiques, psychologiques et en terme de reproduction sont radicalement différentes.