IntroductionL’atteinte neurologique est une des manifestations cliniques les plus graves au cours de la maladie de Behçet (MB). Le but de cette étude a été d’analyser le profil clinique et évolutif d’une série de 154 cas de neuro-Behçet (NB), et de les comparer aux 925 patients atteints de MB colligés durant la même période, et aux données de la littérature.MéthodesIl s’agissait d’une étude rétrospective portant sur 154 cas de NB. Tous les patients répondaient aux critères internationaux d’étude sur la MB. Quatre vingt treize cas de céphalées isolées ont été exclus de ce travail.RésultatsLe NB a été retrouvé dans 16,6 p. 100 de l’ensemble des cas de MB. Le sex-ratio homme/femme était de 4,3. L’âge moyen de début du NB était de 29,8 ans. Quatre vingt quatorze patients (61 p. 100) avaient une atteinte parenchymateuse. Vingt-sept patients (17,5 p. 100) présentaient une atteinte non parenchymateuse : hypertension intracrânienne isolée (24 cas), atteinte des artères à destinée cérébrale (3 cas). Une atteinte mixte a été observée dans 9 cas. D’autres aspects cliniques ont été rapportés : méningite isolée (15 cas), atteinte neurologique périphérique (4 cas), atteinte isolée des nerfs crâniens (8 cas). L’atteinte parenchymateuse était la plus grave avec 6 décès parmi les 7 observés dans le NB.ConclusionLe NB survient beaucoup plus fréquemment chez l’homme. Son pronostic reste sévère et particulièrement dans la forme parenchymateuse.