Introduction. Les ostéosarcomes sont des tumeurs malignes primaires potentiellement létales, plus fréquemment rencontrées au niveau des os longs que dans la région maxillo-faciale. Lorsqu'ils se développent aux dépens de la mandibule leur diagnostic et leur traitement sont souvent tardifs en moyenne 3 à 6 mois après les premiers symptômes. Observation. Nous présentons un cas d'ostéosarcome chondroblastique mandibulaire traité et suivi durant 14 ans. Le diagnostic et le début du traitement ont été faits 2 mois après les premiers symptômes. Le diagnostic définitif a pu être posé par un examen anatomopathologique de la pièce de résection. Le traitement a nécessité plusieurs interventions pour obtenir des recoupes en tissu sain. Une reconstruction par greffe osseuse ainsi qu'une réhabilitation dentaire ont été effectuées. Discussion. Ce cas illustre les difficultés rencontrées pour établir un diagnostic correct, réaliser un traitement chirurgical approprié et prendre en charge sur le long terme un ostéosarcome mandibulaire. Pour poser le diagnostic, l'imagerie peut apporter une certaine aide, en recherchant le signe spécifique du triangle de Codman. Cependant seul l'examen anatomopathologique permet un diagnostic fiable. Le traitement de choix est l'exérèse chirurgicale avec des recoupes en tissus sains qui permet d'espérer une survie jusqu'à 80 % à 5 ans. La difficulté essentielle du traitement est liée au délai d'obtention du résultat anatomopathologique. Des interventions répétées sont souvent nécessaires pour obtenir des recoupes en tissu exempt de cellules tumorales. Afin d'éviter des résections multiples et avoir un recul suffisant, une reconstruction différée avec insertion d'une plaque « mainteneur d'espace » temporaire pourrait être une solution. Le pronostic de l'ostéosarcome mandibulaire est meilleur que celui des os longs, mais la chimiothérapie ou la radiothérapie, qui sont très efficaces pour ces derniers, ne changent pas le pronostic de l'ostéosarcome mandibulaire.