Points essentielsL’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)est une complication grave de la sclérodermie systémique (ScS) et une cause importante de mortalité. Des publications récentes évaluent la prévalence de l’HTAP à environ 10 à 15%. Le pronostic reste plus sombre que celui de l’HTAP idiopathique.Les recommandations de l’OMSsont de dépister annuellement l’HTAP chez tout patient atteint de ScS même en l’absence de symptôme clinique par échocardiographie. Le cathétérisme cardiaque droit est obligatoire pour confirmer le diagnostic. Malgré ces recommandations, plus de 50% des patients atteints de ScS développant une HTAP sont en classe III ou IV NYHA au moment du diagnostic.La prostacyclineapportée par voie intraveineuse en perfusion continue (époprosténol) a démontré son efficacité chez les patients atteints d’HTAP tant idiopathique qu’associée à la sclérodermie. Les analogues de la prostacycline (comme le tréprostinil et l’iloprost) sont d’autres options thérapeutiques possibles.Le bosentanest le premier antagoniste des récepteurs de l’endothéline. Il est approuvé en Europe pour le traitement de l’HTAP idiopathique et l’HTAP associée aux connectivites chez les patients en classe III de dyspnée.Le sildénafil,un inhibiteur sélectif de la phosphodiestérase de type 5, a récemment démontré son efficacité dans l’HTAP idiopathique et associée aux connectivites. Il est aujourd’hui approuvé en Europe pour le traitement de l’HTAP idiopathique et de l’HTAP associée aux connectivites en classe III de dyspnée, mais jusqu’ici nous n’avons aucune donnée à long terme dans la sclérodermie.