Objectifle sarcome fibromyxoïde de bas grade (SFMBG) est une tumeur maligne des tissus mous de morphologie bénigne mais qui est potentiellement métastatique. Cette étude a pour objet de décrire les caractéristiques clinico-pathologiques du SFMBG et de montrer qu’il s’agit d’une entité distincte parmi les sarcomes des tissus mous mésenchymateux.Matériel et méthode7 cas de SFMBG provenant du matériel chirurgical du CHUQ, L’Hôtel-Dieu de Québec et de matériel de consultation ont été revus.Résultatsles patients (5 hommes et 2 femmes) étaient âgés entre 16 et 55 ans. Les tumeurs étaient situées à la jambe (4), au muscle deltoïde (2) et au mésentère (1) et leur taille variait de 2,3 à 15 cm. Dans tous les cas, les zones fibreuses prédominaient sur les zones myxoïdes. Les cellules étaient d’aspect monotone, allongées ou ovales et formant par endroits une architecture storiforme ou des tourbillons. Les zones fibreuses étaient plus cellulaires tandis que les zones myxoïdes renfermaient davantage de vaisseaux sanguins de petit calibre. L’activité mitotique était faible. Le suivi des patients variait de 3 1/2 mois à 22 ans. Quatre patients ont présenté des récidives dont l’une montrait un sarcome pléomorphe de haut grade (HFM). Ce même patient a présenté une métastase pulmonaire.Conclusionles principales entités à évoquer dans le diagnostic différentiel sont le myxome intramusculaire, le liposarcome myxoïde, la variété myxoïde du dermatofibrosarcome protubérant et le myxofibrosarcome de bas grade. Le gène chimérique FUS/CREB312 semble spécifique au SFMBG et sa recherche dans la translocation t(7;16) est un adjuvant utile au diagnostic différentiel. L’intérêt de cette série est que nous rapportons un cas unique de récidive ayant une composante de haut grade de type HFM, de même que des zones d’aspect de fibrosarcome épithélioïde sclérosant.