Points essentielsDes progrès ont été récemment réalisésdans la compréhension de la pathogénie des vascularites systémiques associées aux anticorps anticytoplasme de polynucléaires neutrophiles (ANCA).Ces progrès concernent le rôle pathogène des ANCA,l'apparition d'une réponse immune dirigée contre la protéinase 3, l'expression des cibles des ANCA à la surface des polynucléaires neutrophiles, la caractérisation des lésions endothéliales et les mécanismes conduisant à la survenue des vascularites chez les malades traités par propylthio-uracile.Aujourd'hui, la pathogénicité des ANCA anti-MPOest bien démontréein vitrocommein vivochez la souris comme chez l'homme.En revanche, si le rôle pathogène des ANCA anti-PR3est relativement bien documentéin vitrochez l'animal comme chez l'homme, mais il n'y a pas actuellement de preuve formellein vivoétablissant la responsabilité de ces anticorps dans la survenue des lésions de vascularite.