Points essentielsLe syndrome des antiphospholipidesest caractérisé par l'association d'évènements cliniques (thromboses et/ou complications obstétricales) et de la présence d'autoanticorps hétérogènes reconnaissant des complexes faits de protéines et de phospholipides anioniques.La majorité des protéines reconnuesa en commun de pouvoir lier des phospholipides anioniques et de jouer un rôle dans le contrôle naturel de la coagulation.L'inhibition par les autoanticorpsde ces acteurs naturels contrôlant le risque de coagulation excessive est probablement à l'origine de l'état prothrombotique des patients.Les mécanismes des complications obstétricalessont mieux connus grâce à l'existence de modèles animaux. Les antiphospholipides humains sont directement responsables de résorptions fœtales lorsqu'ils sont transférés passivement à des souris gestantes. Cet effet est médié par des fractions du complément et l'activation des neutrophiles, il est inhibé par l'action de l'héparine.L'origine de ces autoanticorpsest encore débattue. Physiologiquement, cette origine pourrait être liée à l'exposition des phospholipides anioniques à la surface des cellules apoptotiques. En pathologie, la maturation d'affinité des antiphospholipides, qui conduit à l'introduction de mutations somatiques, peut être responsable de l'apparition d'autoanticorps hautement pathogènes.