La glomérulonéphrite extramembraneuse (GNEM) est une cause rare d'insuffisance rénale terminale. Le risque de récidive de la GNEM après greffe rénale est présent malgré le traitement immunosuppresseur et il n'y a à ce jour aucun traitement spécifique efficace pour traiter les récidives sur le greffon. Nous rapportons le cas d'un patient de 27 ans ayant bénéficié, après trois ans et demi d'hémodialyse intermittente, d'une greffe rénale pour insuffisance rénale terminale sur GNEM idiopathique. Il a présenté 11 mois après sa greffe une récidive de sa maladie initiale se traduisant par un syndrome néphrotique typique. La biopsie rénale retrouvait en microscopie optique des dépôts extramembraneux d'allure granuleuse, marqués par l'anti-IgG en immunofluorescence. En microscopie optique, il n'était constaté ni lésions vasculaires, ni prolifération glomérulaire. L'infiltration inflammatoire interstitielle était composée de lymphocytes T (CD3+) et B (CD20+). Un traitement par rituximab, déjà utilisé dans certains cas de GNEM idiopathiques réfractaires aux traitements classiques, a été employé chez ce patient avec un effet spectaculaire. Nous avons assisté à une rémission complète et durable du syndrome néphrotique avec une normalisation des paramètres cliniques et biologiques. Le patient reste en rémission avec un recul de 32 mois.