Les kystes épithéliaux de la région pinéale sont des formations histologiquement bénignes à contenu liquidien, le plus souvent asymptomatiques, développés aux dépens du parenchyme pinéal. L'imagerie en résonance magnétique nucléaire établit le diagnostic. Néanmoins, certains kystes de grande taille sont responsables d'une décompensation clinique par compression de la lame quadrigéminale induisant une sténose extrinsèque de l'aqueduc de Sylvius ou par syndrome de masse dans la fosse postérieure. Nous rapportons le cas d'une patiente dont la décompensation clinique en deux phases, par compression de la lame quadrigéminale puis par hypertension de la fosse postérieure, a été traitée chaque fois selon une procédure endoscopique.