L'ostéogenèse imparfaite est une maladie génétique de sévérité variable et caractérisée par une augmentation de la fragilité osseuse responsable de nombreuses fractures. Des manifestations extra-squelettiques peuvent être observées : sclérotiques bleues, dentinogenèse imparfaite, surdité. Dans la plupart des cas, une anomalie du collagène I est responsable de la maladie. Cette pathologie s'accompagne d'une morphologie cranio-faciale particulière, avec une typologie de classe III, des béances, et une prévalence augmentée d'inclusion des molaires permanentes. L'orthodontiste confronté à de tels patients devra prendre en compte l'état dentaire, observer les précautions antibactériennes et antihémorragiques, et connaître les effets secondaires des bisphosphonates, traitement médical actuel.