ProposLes granulomatoses systémiques (GS) sont fréquemment rencontrées dans les services de médecine interne. Malgré une liste très importante d’étiologies possibles, l’enquête reste souvent négative faisant retenir par défaut le diagnostic de sarcoïdose. La répartition en termes de fréquence ainsi que l’évolution de ces granulomatoses secondaires ne sont pas précisées dans la littérature.MéthodesNous avons analysé toutes les observations de GS présentées aux réunions nationales de la Société française de médecine interne de 1990 à 2006, excluant la tuberculose.RésultatsParmi les 67 observations étudiées, l’âge moyen au début des symptômes était de 47,8 ans. Le délai diagnostique médian était d’un an. Les femmes ne représentaient que 28,4 % des observations. Des signes généraux étaient présents dans 73,1 % des cas. Les organes cliniquement atteints étaient le foie (46,3 %), les poumons (25,4 %), les ganglions (22,4 %), le tube digestif (16,4 %), la peau (16,4 %), la rate (14,9 %). La détection histologique était effectuée par biopsie du foie (38,8 %), d’une adénopathie (17,9 %), de la moelle osseuse (16,4 %) et des poumons (11,9 %). Un syndrome inflammatoire biologique était noté chez 65,6 % des patients. Avant d’établir le diagnostic, 19,4 % des patients avaient reçu une corticothérapie. Les infections représentaient la plus fréquente des étiologies de cette série (65,6 %) suivie des médicaments (19,5 %), des « toxiques » ou corps étrangers divers (5,9 %), des cancers et hémopathies (5,9 %) et des déficits immunitaires (3 %). L’évolution était favorable dans 80 % des cas, mais 8,3 % des patients décédaient. L’évolution des patients ayant reçu une corticothérapie préalable au diagnostic était plus défavorable avec 45 % de décès.ConclusionLes GS doivent faire rechercher en priorité une origine infectieuse lorsque la présentation est celle d’une sarcoïdose atypique, en raison d’un âge avancé ou de la coexistence d’une fièvre et d’un syndrome inflammatoire prolongé. Le diagnostic de sarcoïdose doit, dans ces circonstances, être considéré comme un diagnostic d’élimination. La corticothérapie, dans les granulomatoses non sarcoïdosiques, semble être un facteur de mauvais pronostic.