Les auteurs rapportent un cas exceptionnel de kyste épidermoïde intradiploïque de localisation occipitale avec revue de la littérature en insistant sur l'évaluation radiologique et le traitement chirurgical. Une femme de 56 ans se plaignait, depuis un an, de céphalées et de vertiges. Le bilan radiologique a comporté un scanner et une imagerie par résonance magnétique (IRM) encéphaliques. Une craniotomie occipitale droite a permis l'exérèse totale de la tumeur avec sa capsule. Les suites opératoires ont été simples. Les céphalées et les vertiges ont disparu et la patiente a quitté le service quatre jours après l'intervention. Une revue de la littérature montre que les kystes épidermoïdes intradiploïques au niveau de l'os occipital sont très rares. Un bilan radiologique précis et une résection complète de la lésion incluant la capsule amènent la guérison.