La blastomycose est une mycose systémique due à un champignon dimorphique, Blastomyces dermatitidis. Son incidence aurait augmenté ces deux dernières décennies chez les malades immunodéprimés. Un homme de 55 ans consultait pour des nodules inflammatoires de l'avant bras. La biopsie d'un de ces nodules montrait, sous une hyperplasie pseudoépithélio-mateuse, un infiltrat inflammatoire granulomateux dermique dense au sein duquel existaient des corps figurés ovoïdes libres à l'intérieur de cellules géantes macrophagiques. Cet aspect était en faveur d'une blastomycose. L'évolution après un mois de traitement était marquée par la régression partielle des lésions cutanées et l'apparition concomitante d'une altération de l'état général, d'un syndrome oedémato-ascitique et d'un ictère. Le bilan biologique sanguin montrait une cholestase et l'échographie abdominale, une hépatosplénomégalie. La ponction biopsie hépatique révélait l'infiltration des sinus hépatiques par des cellules lymphomateuses de grande taille de phénotype B. L'évolution clinique était rapidement défavorable. Le patient décédait après 4 cycles de chimiothérapie cinq mois après le diagnostic La blastomycose est rare au Maroc. L'infection primaire est le plus souvent pulmonaire. L'atteinte cutanée isolée est possible mais exceptionnelle. L'association blastomycose et lymphome intravasculaire n'a, à notre connaissance, jamais été décrite. En cas d'immunodépression, le tableau clinique peut être très alarmant et l'évolution rapidement fatale.