La neuromyélite optique de Devic (NMO) ou syndrome de Devic est une entité rare chez l'enfant. Elle est caractérisée par l'association d'une atteinte médullaire sévère, d'installation subaiguë et d'une neuropathie optique aiguë, uni- ou bilatérale.ObservationNous rapportons l'observation d'une fille âgée de 9 ans, admise pour paraplégie, des troubles sphinctériens à type de rétention vésicale et une baisse brutale de l'acuité visuelle. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) a révélé des anomalies de signal médullaire à type d'hyposignal en T1 et d'hypersignal en T2 touchant la moelle sur toute sa hauteur. Par ailleurs, la région cérébrale était normale. Les potentiels évoqués visuels ont montré un allongement des latences, en accord avec une névrite optique rétrobulbaire. La patiente a reçu de la méthylprednisolone (Solumédrol^®) à la dose de 1 g/1,73 m²par jour pendant 5 jours, relayée par la prednisone (Cortancyl^®) à la dose de 2 mg/kg par jour, et à partir de la troisième semaine, nous avons associé un immunosuppresseur : azathioprime (Imurel^®) à la dose de 2 mg/kg par jour. L'évolution a été favorable avec disparition des troubles sphinctériens, correction de l'acuité visuelle et disparition progressive des troubles moteurs.ConclusionLa NMO de l'enfant est rare. C'est une entité clinique distincte avec un excellent pronostic visuel et neurologique. La revue de la littérature montre que chez l'enfant, la récurrence est rare et semble être sans séquelle à long terme sous corticothérapie et immunosuppresseur.