Certaines maladies neurométaboliques s’exprimant chez l’adulte peuvent être efficacement traitées par des régimes spécifiques. Parmi eux, le régime hypoprotidique est proposé dans la phénylcétonurie, l’homocystinurie, les déficits du cycle de l’urée, la leucinose ou les aciduries organiques ; les régimes pauvres en acides gras dans les troubles de la β-oxydation mitochondriale, la maladie de Refsum, l’adrénomyéloneuropathie ; le régime cétogène dans le déficit en pyruvate déshydrogénase, le déficit en transporteur cérébral du glucose, et l’épilepsie réfractaire. Un risque d’abandon ou de mauvais suivi ainsi que des carences diverses caractérisent tous ces régimes. Une mise en place et un suivi dans un centre spécialisé sont dans la plupart des cas nécessaires.