IntroductionL’atteinte d’un nerf crânien au cours d’une polymyosite a été exceptionnellement rapportée.ObservationsNous décrivons trois cas de polymyosite avec atteinte trigéminale ou faciale. Les patients présentaient un déficit moteur proximal, des myalgies, une rhabdomyolyse, un infiltrat inflammatoire avec foyers de nécrose-régénération à la biopsie musculaire et parfois des signes myogènes à l’électromyogramme. Le premier patient, amélioré sous corticoïdes, avait un syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) et des anticorps (Ac) anti-nucléaires. Le deuxième avait également un SGS, des Ac anti-nucléaires de type SSa et anti-JO1 et une hépatite B active. Son évolution était favorable sous immunoglobulines associées aux corticoïdes. Le troisième avait une macrochéilite, une diplégie faciale, une neuromyotonie et des Ac anti-canaux potassiques en rapport avec un syndrome paranéoplasique. Il décédait un an après malgré un traitement par corticoïdes et immunoglobulines polyvalentes. Le diagnostic de polymyosite a été posé sur des arguments cliniques, biologiques, électromyographiques et anatomopathologiques.ConclusionUne atteinte des nerfs crâniens doit être recherchée au cours d’une polymyosite car elle peut faire évoquer une association à un syndrome paranéoplasique ou une pathologie systémique notamment de type Gougerot-Sjögren.