Des myoclonies peuvent être associés à un syndrome parkinsonien ou à une dystonie dans différentes pathologies extrapyramidales. Même si ce symptôme est rarement au premier plan, des myoclonies focales distales réflexes, sensibles aux stimulations sensitives, sont fréquemment observées après une recherche systématique. Nous présenterons successivement dans cet article les caractéristiques cliniques et électrophysiologiques des myoclonies observées dans la maladie de Parkinson, l’atrophie multisystématisée, la démence à corps de Lewy, la dégénérescence corticobasale, la paralysie supranucléaire progressive, la maladie de Huntington, l’atrophie dentato-rubro-pallido-luysienne et les myoclonus-dystonies. L’analyse de leurs caractéristiques électrophysiologiques permet de considérer le plus souvent ces myoclonies comme d’origine corticale en objectivant une réponse réflexe de longue latence (réponse C), en recueillant des potentiels évoqués somesthésiques (PES) géants mais également par une technique de moyennage rétrograde une activité pré-myoclonique corticale focale à l’EEG. Une origine sous-corticale est également évoquée.