IntroductionLa maladie de Rosai-Dorfman est une histiocytose non langerhansienne atteignant principalement les aires ganglionnaires. Rarement, elle se présente sous la forme de lésions cutanées isolées, sans adénopathie. Il s’agit alors d’une affection bénigne, régressant spontanément en quelques mois ou années.ObservationUn homme de 83 ans avait de multiples lésions nodulaires, rouge brun de la partie supérieure du corps évoluant progressivement depuis 19 ans. L’histologie montrait un infiltrat caractéristique de maladie de Rosai-Dorfman, avec de nombreux îlots histiocytaires dermiques exprimant la protéine S100 et n’exprimant pas le CD1a en immunohistochimie, et un phénomène d’empéripolèse. Les aires ganglionnaires étaient libres, le reste de l’examen clinique et les explorations paracliniques étaient normaux : il s’agissait d’une forme cutanée pure. Un traitement par isotrétinoïne était inefficace. Les lésions s’étendaient progressivement, traitées ponctuellement par laser CO2ou cryothérapie.DiscussionNotre observation est atypique quant à la présentation clinique puisqu’il s’agit de lésions nodulaires diffuses. L’évolution est également inhabituelle car il n’a pas été constaté de régression spontanée malgré un recul de 19 ans.