Les leucémies congénitales surviennent préférentiellement chez les nouveau-nés atteints de trisomie 21. Il s’agit de leucémies aiguës myéloïdes (LAM) de type M7, dont la rémission spontanée est fréquente, d’où leur nom de leucémie transitoire (LT). Quelques cas ont été décrits sans anomalie constitutionnelle du chromosome 21 mais avec présence de ces anomalies au sein des blastes.ObservationNous rapportons l’observation d’une LT avec épanchement péricardique isolé, chez un nouveau-né de phénotype normal. Les blastes exprimaient une trisomie 21. L’enfant est en rémission complète avec actuellement 32 mois de recul.DiscussionDans les leucémies congénitales, la présence d’une trisomie 21 sur le clone blastique est un facteur de bon pronostic et justifie de surseoir à une chimiothérapie de première intention.