Points essentielsLe terme « syndrome de Gilles de la Tourette »désigne l’association des tics avec d’autres symptômes. La maladie de Gilles de la Tourette en est une des causes les plus fréquentes.Elle associe, en absence d’une cause identifiable,des tics moteurs et vocaux, des automutilations ainsi qu’une comorbidité psychiatrique variable, dont des troubles obsessifs-compulsifs (TOC) et autres troubles anxieux, des troubles de l’humeur, de la personnalité et un syndrome d’hyperactivité avec trouble attentionnel.La prévalence du syndrome de Gilles de la Touretteest estimée à 0,1–1 % de la population générale.L’affection débute dans l’enfanceet évolue par une succession de périodes d’aggravation et d’accalmie relatives des tics. Une amélioration est observée à la fin de la deuxième décade chez la majorité des patients, mais des symptômes peuvent persister à l’âge adulte chez environ un tiers des patients.La cause de la maladie de Gilles de la Tourette est inconnue, mais la contribution d’une susceptibilité génétique, d’un dysfonctionnement du système dopaminergique, ainsi que des réseaux de neurones des territoires associatifs et limbiques des noyaux gris centraux et du cortex préfrontal a été suggérée.Le traitement du syndrome de Gilles de la Tourette et des formes sévères des ticsest souvent difficile et requiert une approche multidisciplinaire (neurologue, psychiatre, psychologue et travailleurs sociaux). En cas de forme légère, l’information et la prise en charge psychologique sont habituellement recommandées. Les traitements médicamenteux – dont les neuroleptiques – sont indispensables dans les formes modérées à sévères de la maladie.Les comorbidités psychiatriques,lorsqu’elles sont présentes, justifient souvent un traitement spécifique.Pour les formes très sévères de maladie de Gilles de la Tourette,des résultats préliminaires d’un traitement par stimulation cérébrale profonde des territoires associatifs et limbiques du thalamus ou du pallidum suscitent un réel espoir thérapeutique, qui nécessite cependant d’être confirmé.