Pseudo-obstruction intestinale chronique et syndrome des anti-Hu: 13 ans de suivi sans apparition de néoplasie.
Auteurs : Amiot A1, Joly F, Messing B, Sokol H, Lavergne-Slove A, Delattre JY, Bouhnik YLa pseudo-obstruction intestinale chronique (POIC) est une maladie rare, caractérisée par des symptômes chroniques et/ou récidivants, suggérant une obstruction intestinale sans obstacle organique. Elle est caractérisée par une incapacité intestinale à propulser le bol alimentaire, d'origine neurogène et/ou myogène. Elle se manifeste par des tableaux cliniques variés, associant des signes d'occlusion intestinale et des signes généraux. Chez l'adulte, la POIC est le plus souvent secondaire à une maladie systémique. Les pathologies les plus fréquemment incriminées étant une connectivite, certains toxiques, une endocrinopathie, une amylose, une entérite radique ou un syndrome paranéoplasique. Plusieurs cas de POIC, en rapport avec un syndrome paranéoplasique, ont été rapportés en association à des anticorps anti-Hu. Il s'agit d'anticorps circulants, dirigés contre une nucléoprotéine neuronale du système nerveux central et/ou périphérique (Anna-1). Leur recherche doit être systématique en cas de POIC, notamment après 40 ans (association à un cancer bronchopulmonaire à petites cellules dans 75% des cas). De façon récente et exceptionnelle, l'association anti-Hu et POIC a été rapportée en l'absence de néoplasie. Nous rapportons, ici, le cas d'un patient atteint de POIC et d'un syndrome des anti-Hu, en l'absence de néoplasie sous-jacente avec un recul de 13 ans.