La sténose non tumorale du trou de Monro est une entité rare dont la pathogénie reste mystérieuse et discutée. Elle peut être unilatérale responsable d’une hydrocéphalie monoventriculaire et exceptionnellement bilatérale donnant alors une dilatation biventriculaire. Nous rapportons dans ce travail deux cas d’hydrocéphalie par sténose unilatérale et deux autre cas par sténose bilatérale des trous de Moro. Le tableau clinique dans tous les cas est celui d’une hydrocéphalie habituelle. Le diagnostic est facile par le scanner et/ou l’IRM cérébral qui permettent entre autre d’éliminer une obstruction tumorale du ou des trous de Monro. L’endoscopie a permis de préciser l’aspect du foramen de Monro : agénésie du foramen de Monro ou bien foramen normal recouvert d’une membrane translucide avasculaire. De là, peut découler le geste thérapeutique : fenestration isolée du septum pellucidum en cas de sténose unilatérale et associée soit à la dérivation d’un ventricule latéral, soit à la fenestration de la membrane translucide dans les sténoses bilatérales. Le pronostic de ces hydrocéphalies est habituellement bon.