La pandysautonomie aiguë est une neuropathie autonome. Elle est rare et touche surtout des femmes jeunes. Nous rapportons un cas de pandysautonomie aiguë idiopathique associée à une achalasie de l'oesophage chez une malade âgée de 30 ans. Le tableau clinique associait une dysphagie inaugurale, puis des signes de paralysie du système nerveux parasympathique touchant l'ensemble du tractus digestif, la vessie et les pupilles. L'enregistrement électrocardiographique des 24 heures montrait également une atteinte du système nerveux sympathique. La manométrie oesophagienne révélait une achalasie de l'oesophage associée à la pandysautonomie. L'atteinte de la motricité digestive touchait initialement le tractus digestif supérieur et s'étendait rapidement à l'ensemble du tube digestif constituant un tableau occlusif, qui nécessitait la réalisation d'une iléostomie de décharge en urgence. L'évolution était favorable et les signes d'atteinte du système nerveux autonome régressaient lentement. Après 16 mois d'évolution, la dysphagie et la parésie digestive avaient régressé partiellement et la continuité digestive était rétablie. La survenue d'un syndrome pseudo-occlusif d'installation subaiguë associé à des signes d'atteinte du système nerveux autonome doit faire évoquer le diagnostic de pandysautonomie. Dans notre observation, l'association à une achalasie de l'oesophage symptomatique est inhabituelle.