IntroductionL’hémosidérose marginale du névraxe est une pathologie rare, mais invalidante. Les différents traitements proposés, y compris la suppression d’une source de saignement identifiée, ne semblent pas ralentir l’évolution de la maladie.ObservationNous rapportons le cas d’une femme, âgée de 49 ans, qui fut hospitalisée suite à l’apparition progressive de signes neurologiques variés, associant des mouvements choréiques, un syndrome pyramidal, un syndrome cérébelleux, des troubles cognitifs et une atteinte des nerfs crâniens. On notait dans ses antécédents une hémorragie ventriculaire survenue quatre ans auparavant, en rapport avec une malformation artérioveineuse occipitale droite, traitée par radiochirurgie. En l’absence d’arguments en faveur d’un nouveau saignement et en raison de l’aggravation des symptômes, un traitement par corticoïdes fut instauré avant que le diagnostic d’hémosidérose marginale du névraxe ne fut retenu devant les aspects IRM (hyposignal périmésencéphalique et périmédullaire en séquences T2 et écho de gradient) et les modifications du liquide céphalorachidien (LCR) (élévation de fer et de ferritine). Une amélioration de la symptomatologie neurologique fut alors observée quelques mois après la mise en route de la corticothérapie.ConclusionCette observation est originale en raison de la présence de mouvements choréiques, rarement rapportés dans cette pathologie et de la sensibilité aux corticoïdes, rapportée dans un seul autre cas de la littérature. La prise en charge de cette pathologie reste pour le moment très discutée et peu de traitements semblent efficaces. Les corticoïdes pourraient ainsi constituer une nouvelle piste thérapeutique.