Les vascularites qui atteignent le bas appareil respiratoire sont principalement les vascularites des petits vaisseaux associées à la présence d'anticorps anticytoplasme des neutrophiles: maladie de Wegener, polyangéite microscopique, syndrome de Churg et Strauss. Les manifestations pulmonaires de la maladie de Wegener correspondent principalement à des nodules et foyers de pneumonie souvent excavés, et à de possibles sténoses trachéobronchiques. La polyangéite microscopique se présente souvent sous forme d'un syndrome pneumo-rénal avec une hémorragie alvéolaire qui peut être grave. Asthme hyperéosinophilique et pneumopathie à éosinophiles sont les manifestations pulmonaires caractéristiques du syndrome de Churg et Strauss. La biopsie pulmonaire peut être nécessaire pour obtenir un diagnostic de certitude de la maladie de Wegener quand il n'y a pas d'autre site possible pour la biopsie.