Nous rapportons le cas d'un homme décédé à 54 ans d'une leucoencéphalopathie vasculaire ayant évolué par à-coups pendant 7 ans, et caractérisée par une démence sous-corticale associée à des signes neurologiques focaux. Les signes cliniques et radiologiques étaient évocateurs d'une maladie de Binswanger mais il n'y avait pas de facteur de risque vasculaire, en particulier pas d'hypertension artérielle. En revanche, il existait 3 cas familiaux semblables à la génération précédente, ce qui pourrait traduire une transmission autosomique dominante. L'examen neuropathologique confirma le diagnostic de leucoencéphalopathie vasculaire, proche par ses aspects macroscopiques de la maladie de Binswanger.