Le Locked-In Syndrome (LIS) est classiquement causé par une atteinte vasculaire du tronc cérébral (typiquement dans la partie ventrale du pont) entraînant une quadriplégie sévère, une diplégie faciale avec anarthrie et des troubles de la déglutition chez des patients dont la conscience et les fonctions intellectuelles demeurent préservées. Cette revue de la littérature a pour objectif de brosser un tableau clinique approprié de cette pathologie (définition, étiologie, diagnostic et pronostic), de présenter les différentes études réalisées sur la qualité de vie des patients LIS et d’aborder la question des décisions de fin de vie. Peu d’études ont, en effet, été consacrées à ces aspects. Certains cliniciens considèrent qu’être en LIS est pire qu’être en état végétatif ou en état de conscience minimale. Pourtant, la majorité des patients en état de LIS chronique rapportent avoir une bonne qualité de vie et les demandes d’arrêt de traitement ou d’euthanasie existent certes, mais sont peu fréquentes.