Les tumeurs des cellules épithélioïdes périvasculaires (PEComes) sont rares et se caractérisent par l’expression des marqueurs mélanocytaires. Plusieurs localisations, autres que pulmonaire et rénale, ont été décrites. Nous rapportons un cas de PECome du pancréas, découvert chez une femme de 46 ans à l’occasion d’un bilan pour diarrhée. L’imagerie montrait un nodule de 1,7 cm du corps pancréatique se rehaussant de façon modérée au temps artériel et isodense au temps portal. La scintigraphie des récepteurs de la somatostatine était négative. Le diagnostic préopératoire suspecté était celui d’une tumeur endocrine et la lésion fut énucléée. La tumeur, intrapancréatique, bien limitée, était constituée d’une prolifération de cellules fusiformes au cytoplasme clair associée à une population minoritaire de cellules épithélioïdes prédominant autour des vaisseaux. Les cellules tumorales exprimaient la vimentine, le HMB45 et l’actine et n’étaient que focalement positives pour la protéine S100, la KL1, le CD117 et le CD34. Bien que rare dans le pancréas, le PECome doit être évoqué en présence d’une tumeur à cellules claires ou à cellules épithélioïdes et fusiformes.