Les tumeurs malignes primitives de l’aorte sont très rares. À notre connaissance, 120 cas ont été rapportés dans la littérature. Leur présentation clinique est non spécifique. Elles sont habituellement découvertes lors d’une chirurgie aortique ou à l’autopsie. Le sarcome intimal est la variante la plus fréquente. Nous en rapportons un cas au niveau de l’aorte thoracique diagnostiqué à l’autopsie d’un patient âgé de 48 ans, victime d’une mort subite. Le problème majeur posé par le sarcome intimal est sa faible différenciation ou son absence de différenciation. Le pathologiste doit donc pratiquer une analyse phénotypique la plus complète que possible de cette tumeur.