Introduction : La neuromyélite optique de Devic est une pathologie inflammatoire démyélinisante rare qui affecte électivement le nerf optique et la moelle épinière. Longtemps considérée comme une variante de la sclérose en plaques, elle est aujourd'hui reconnue comme une pathologie bien distincte dont le traitement et le pronostic diffèrent. Observation : Nous rapportons le cas d'un patient qui a présenté une neuropathie optique bilatérale récidivante sévère isolée pendant près de dix ans où l'apparition tardive de lésions cérébrales de la substance blanche a fait initialement poser le diagnostic de sclérose en plaques. Alors qu'une nouvelle orientation thérapeutique était prise, le patient a présenté une myélite transverse aiguë sévère. La positivité des anticorps anti-NMO IgG, associée à la double localisation de l'atteinte, a finalement permis de porter le diagnostic de maladie de Devic. Conclusion : Cette observation illustre parfaitement les récentes modifications des critères diagnostiques de la maladie de Devic qui retiennent l'intérêt majeur des anticorps anti-NMO devant des tableaux pouvant faire évoquer une sclérose en plaques et la possibilité de lésions cérébrales associées, symptomatiques ou non.